Kondrosarkom,
kıkırdak matriksi üreten malign hücrelerden kaynaklanan ve en sık görülen
ikinci primer malign kemik tümörüdür. Orta yaş ve üstünde (40-70 yaş) daha sık
karşılaşılan kondrosarkom, yavaş büyüyen düşük dereceli formlardan son derece
agresif yüksek dereceli tiplere uzanan geniş bir biyolojik spektrum içerir. Bu
spektrum tedavi kararını doğrudan etkiler.
Kondrosarkom Nedir?
Kondrosarkom
hiyalin kıkırdak matriksi üreten malign mezenkim tümörüdür. Primer kondrosarkom
kemikten doğrudan gelişir; sekonder kondrosarkom ise mevcut iyi huylu kıkırdak
lezyonundan (osteokondrom veya enkondrom) dönüşümle oluşur. Pelvis, femur
proksimali ve humerus proksimali en sık tutulan bölgelerdir.
Kondrosarkom Grade (Derece) Sistemi
Grade 1 (Düşük Dereceli) Kondrosarkom
Enkondroma benzer
histolojik görünümü nedeniyle tanı güçtür. Metastaz riski çok düşüktür
(%<1-5). Uzak organ yayılımı yapmamasına karşın lokal nüks riski ihmal
edilemez. Geniş cerrahi eksizyon temel tedavidir. Kondroid matriks tümörü
terminolojisi bazı merkezlerde düşük dereceli kondrosarkomu tanımlamak için
kullanılmaktadır.
Grade 2 (Orta Dereceli) Kondrosarkom
Daha belirgin
hücresel atipi ve artan mitotik aktivite gösterir. Metastaz riski grade 1'e
kıyasla belirgin olarak artmıştır (%10-20). Geniş cerrahi marjinlerle eksizyonu
ile birlikte yüksek riskli vakalarda radyoterapi değerlendirilebilir.
Grade 3 (Yüksek Dereceli) Kondrosarkom
Yüksek mitotik
oran ve belirgin nekroz içerir. Metastaz riski yüksektir (%70 üzeri). Agresif
cerrahi, radyoterapi ve bazı olgularda kemoterapi içeren multidisipliner tedavi
gerektirir.
Kondrosarkom Yaşam Süresi — Grade Bazlı İstatistikler
|
Grade |
5 Yıllık
Sağkalım |
10 Yıllık
Sağkalım |
|
Grade 1 |
%83-90 |
%78-85 |
|
Grade 2 |
%53-64 |
%45-55 |
|
Grade 3 |
%29-40 |
%15-25 |
Kondrosarkom Tedavisi
Cerrahi
Kondrosarkom
kemoterapiye ve radyoterapiye görece dirençli bir tümür olduğundan cerrahi
tedavinin kalitesi prognozun en kritik belirleyicisidir. Geniş, temiz cerrahi
sınırlar elde etmek nüks riskini dramatik biçimde azaltır. Doç. Dr. Şahin
Çepni, kondrosarkom vakalarında pelvik ve ekstremite bölgelerinde geniş
eksizyon ve gerektiğinde endoprotez rekonstrüksiyonu uygulamaktadır.
Radyoterapi
Yüksek dereceli,
cerrahi sınırın yetersiz kaldığı veya cerrahi uygulanamayan olgularda (kafa
kaidesi kondrosarkomu gibi) proton tedavisi dahil ileri radyoterapi
tekniklerinden yararlanılır.
Kemoterapi
Geleneksel
kemoterapiye yanıt oranı düşük olan kondrosarkomda hedefe yönelik tedaviler
(IDH1/IDH2 inhibitörleri, mTOR yolu) araştırma aşamasındadır.
Sık Sorulan Sorular
Kondrosarkom iyi huylu mu?
Hayır,
kondrosarkom kötü huylu (malign) bir tümördür. Ancak grade 1'de prognoz görece
iyidir ve doğru cerrahi ile birçok hasta uzun dönem hastalıksız sağkalım elde
eder.
Kondrosarkom kemoterapiye yanıt verir mi?
Geleneksel kemoterapiye
yanıt oranı diğer sarkomlara kıyasla düşüktür. Bu nedenle kondrosarkomda
cerrahi kalitesi prognozun temel belirleyicisidir.
