Liposarkom, yağ
dokusundan köken alan ve en sık görülen yumuşak doku sarkomlarından biridir.
Erişkin yaşta en yaygın görülen yumuşak doku sarkomu olan liposarkom,
genellikle 50-70 yaş aralığında karşımıza çıkar. Biyolojik davranışı alt tipine
göre belirgin biçimde farklılaşan bu tümör ailesinin doğru sınıflandırılması,
tedavi planının şekillenmesinde belirleyicidir.
Liposarkom Nedir?
Liposarkom, yağ
hücrelerinin (lipoblastların) anormal çoğalmasıyla oluşan malign bir tümördür.
Yumuşak dokunun herhangi bir bölgesinde gelişebilmekle birlikte en sık
retroperitoneum (karın arka bölgesi) ve uyluk bölgesinde görülür. İyi
diferansiye formdan son derece agresif dediferansiye tipe uzanan geniş bir
biyolojik yelpazeye sahiptir.
Liposarkom Alt Tipleri
1. İyi Diferansiye Liposarkom (WDLPS)
En düşük
malignite potansiyeline sahip alt tiptir. Uzak metastaz riski düşük olsa da
lokal nüks yüksek orandadır; bu nedenle geniş cerrahi eksizyonla tam
çıkarılması esastır.
2. Miksoid Liposarkom
FUS-DDIT3 gen
füzyonuyla karakterizedir. Retroperitoneal değil çoğunlukla ekstremitede
(uyluğun iç yüzü) yerleşir. Kemik iliği ve retroperitoneum gibi alışılmadık
metastaz bölgeleri nedeniyle özel takip gerektirir. Kemoterapiye yanıtlı olması
nedeniyle tedavi seçenekleri daha geniştir.
3. Dediferansiye Liposarkom
Genellikle iyi
diferansiye liposarkomdan dönüşümle oluşan ve yüksek malignite potansiyeli
taşıyan alt tiptir. Retroperitonda sık görülür; erken evrede agresif cerrahi
ile kombine tedavi en iyi sonuçları vermektedir.
4. Pleomorfik Liposarkom
En nadir ve en
agresif liposarkom tipidir. Yüksek dereceli tümör özelliği gösterir, erken
metastaz riski yüksektir.
5. Miksoid Pleomorfik Liposarkom
Nadir görülen ve
genç hastalarda mediastende ortaya çıkan özel bir varlıktır.
Liposarkom Belirtileri
•
Yavaş büyüyen, ağrısız ya
da hafif ağrılı kitle
•
Karın bölgesinde büyüme ve
baskı hissi (retroperitoneal tümörlerde)
•
Erken doyma ve bağırsak
şikayetleri (retroperitoneal)
•
Uylukta giderek büyüyen
şişlik (ekstremite liposarkomu)
•
İleri evrede kilo kaybı ve
halsizlik
Liposarkomun
sinsi bir tablo sergilemesi (ağrısız ve yavaş büyümesi), teşhisin geç
konulmasına yol açabilir. Bu nedenle 4-6 haftadan fazla süren ve büyüyen her
yumuşak doku kitlesi mutlaka değerlendirilmelidir.
Liposarkom Tanısı
Görüntüleme
•
MRI: Yumuşak doku
karakterizasyonunda altın standarttır; yağ içeriği ve komşu yapılarla ilişki
net görülür.
•
CT: Retroperitoneal
kitleler ve metastaz taraması için tercih edilir.
•
PET-CT: Dediferansiye
bileşenlerin ve metastazların değerlendirilmesinde kullanılır.
Biyopsi ve Patoloji
Görüntüleme
bulguları ne kadar karakteristik olursa olsun kesin tanı histopatolojik
incelemeyle konulur. MDM2 gen amplifikasyonu iyi diferansiye ve dediferansiye
liposarkomda tanıyı destekleyen moleküler markördür.
Liposarkom Tedavisi
Cerrahi
Liposarkomda ana
tedavi modalitesi cerrahidir. Geniş cerrahi sınırlarla tümörün tam eksizyonu
nüks riskini azaltır. Doç. Dr. Şahin Çepni, ekstremite liposarkomlarında uzuv
koruyucu (limb-salvage) cerrahi yaklaşımı uygulamaktadır.
Radyoterapi
Yüksek dereceli
ve sınırın yetersiz kaldığı durumlarda adjuvan radyoterapi cerrahi başarıyı
tamamlar.
Kemoterapi
Miksoid
liposarkom kemoterapiye (özellikle trabectedin ve antrasiklin bazlı
protokoller) iyi yanıt verir. Dediferansiye ve pleomorfik tipte kemoterapi
metastatik hastalık veya neoadjuvan amaçla kullanılabilir.
Liposarkom Yaşam Süresi
•
İyi diferansiye liposarkom:
5 yıllık sağkalım >%90 — düşük metastaz riski
•
Miksoid liposarkom (düşük
dereceli): 5 yıllık sağkalım ~%88
•
Dediferansiye liposarkom: 5
yıllık sağkalım %28-56 (grade ve lokalizasyona göre)
•
Pleomorfik liposarkom: 5
yıllık sağkalım ~%60, metastatik olgularda belirgin düşüş
Miksoid
liposarkom yaşam süresi, alt tipler içinde en iyi prognozu taşıdığından erken
tanı ve doğru tedaviyle uzun dönem sağkalım mümkündür.
Sık Sorulan Sorular (SSS)
Liposarkom yağ tümörü müdür?
Liposarkom yağ
dokusundan köken alır ancak iyi huylu yağ tümörü olan lipomu ile
karıştırılmamalıdır. Lipom benign (iyi huylu) iken liposarkom maligndir (kötü
huylu).
Liposarkom erken evrede belirti verir mi?
Genellikle
ağrısız bir kitle olarak başladığından erken evrede belirti vermeyebilir.
Büyüme eğilimi olan veya 5 cm üzerindeki tüm yumuşak doku kitleleri acilen
değerlendirilmelidir.
Liposarkom tedavisi Ankara'da yapılır mı?
Evet. Doç. Dr.
Şahin Çepni, TOBB ETU Hastanesi'nde liposarkom ve diğer yumuşak doku
sarkomlarının tam kapsamlı tanı ve cerrahi tedavisini uygulamaktadır.
