Kondrosarkom Nedir?

Kondrosarkom, kıkırdak hücrelerinden kaynaklanan ve erişkinlerde sık görülen malign bir kemik kanseridir. Cerrahi rezeksiyon temel tedavi yöntemi olup prognoz dereceye bağlıdır.

Kondrosarkom, kıkırdak hücrelerinden köken alan malign bir kemik tümörüdür ve primer kemik kanserleri arasında osteosarkomdan sonra en sık görülen türlerden biridir. Genellikle erişkin yaş grubunda ortaya çıkar, yavaş büyür ve en sık pelvis, proksimal femur, humerus, kaburgalar ve omuz kuşağını etkiler.

Primer kondrosarkom normal kemik dokusundan kaynaklanırken, sekonder kondrosarkom önceden var olan iyi huylu kıkırdak tümörlerinden (enkondrom veya osteokondrom) malign dönüşüm sonucu gelişebilir. Konvansiyonel tip vakaların yaklaşık %85-90'ını oluşturur; kemoterapi ve radyoterapiye dirençli olduğundan tedavinin temelini cerrahi rezeksiyon oluşturur.

Kondrosarkom Kimlerde Görülür?

Kondrosarkom en sık 40-75 yaş arasında görülür ve ortalama tanı yaşı yaklaşık 50 civarındadır. Erkek ve kadınlarda benzer sıklıkta ortaya çıkar. Hastalık özellikle aksiyel iskelette daha sık görülür: pelvis, omurga, skapula, kaburgalar, proksimal femur ve proksimal humerus başlıca yerleşim yerleridir. El ve ayak kemiklerinde görülmesi oldukça nadirdir.

Kondrosarkom Alt Tipleri

Konvansiyonel Kondrosarkom

En sık görülen alt tiptir. Radyografilerde tipik olarak "halka ve yay" (ring-and-arc) veya "patlamış mısır" tarzında kalsifikasyonlar izlenir. Düşük dereceli (Grade 1) lezyonlar günümüzde sıklıkla "Atipik Kartilajinöz Tümör (ACT)" olarak adlandırılmaktadır ve metastaz riski oldukça düşüktür.

Dediferansiye Kondrosarkom

Tüm kondrosarkomların yaklaşık %10'unu oluşturur ve en agresif alt tiplerden biridir. Düşük dereceli bir kondrosarkom içerisinde yüksek dereceli sarkomatöz bileşenin gelişmesiyle ortaya çıkar; çok agresif seyreder, erken metastaz eğilimi gösterir ve 5 yıllık sağkalım oranı genellikle %10-25 arasındadır. Tedavide geniş cerrahi rezeksiyon ve uygun hastalarda doksorubisin/ifosfamid temelli kemoterapi birlikte uygulanır.

Mezenkimal Kondrosarkom

Nadir görülen ancak yüksek malignite potansiyeline sahip bir alt tiptir. Daha genç yaşlarda görülebilir ve agresif seyretme eğilimindedir.

Clear Cell Kondrosarkom

En nadir alt tiplerden biridir. Genellikle uzun kemiklerin epifiz bölgelerinde yerleşir; yavaş büyür, metastaz riski düşüktür ve prognozu diğer yüksek dereceli tiplere göre daha iyidir.

Kondrosarkom Belirtileri

En sık görülen belirti uzun süredir devam eden ve giderek artan kemik ağrısıdır. Başlıca belirtiler şunlardır:

• Gece artan ve istirahatle geçmeyen kemik ağrısı
• Şişlik ve ele gelen kitle
• Hareket kısıtlılığı
• Patolojik kırıklar
• Topallama

Pelvik yerleşimli tümörlerde bağırsak veya mesane fonksiyon bozuklukları görülebilir. Omurga tutulumu durumunda ise nörolojik bulgular, güç kaybı veya idrar kaçırma gelişebilir.

Kondrosarkomun Nedenleri ve Risk Faktörleri

Kondrosarkomun kesin nedeni tam olarak bilinmemektedir. En sık saptanan genetik değişiklikler IDH1 ve IDH2 mutasyonlarıdır. Ollier hastalığı, Maffucci sendromu, Herediter Multipl Ekzostoz (HME), Li-Fraumeni sendromu, önceden var olan osteokondromlar ve çoklu enkondromlar başlıca risk faktörleri arasında yer almaktadır.

Tanı Yöntemleri

Direkt Grafi (X-ray)

İlk başvurulan görüntüleme yöntemidir. Litik lezyonlar ve karakteristik kalsifikasyonlar görülebilir.

Manyetik Rezonans Görüntüleme (MR)

Tümörün kemik içi yayılımını ve yumuşak doku uzanımını değerlendirmede en önemli yöntemdir.

Bilgisayarlı Tomografi (BT)

Kalsifikasyonların ve kortikal kemik yıkımının değerlendirilmesinde oldukça faydalıdır.

Biyopsi ve Histopatoloji

Kesin tanı biyopsi ile konur. Histopatolojide kıkırdak lobüllerinin kemik trabeküllerini çevrelemesi (permeasyon-trapping paterni) malignite lehine önemli bir bulgudur.

Histolojik Derecelendirme ve Tedavi Yaklaşımı

Grade 1 — Düşük Dereceli

Düşük hücresellik, minimal atipi ve çok düşük metastaz riskiyle karakterizedir. Ekstremite yerleşimli lezyonlarda küretaj, yüksek hızlı burr uygulaması ve fenol/kriyoterapi gibi adjuvan yöntemler uygulanabilir.

Grade 2 — Orta Dereceli

Orta düzey hücresellik ve artmış nükleer atipi görülür. Standart yaklaşım geniş cerrahi rezeksiyondur; gerektiğinde endoprotez rekonstrüksiyonu veya allogreft uygulamaları planlanır.

Grade 3 — Yüksek Dereceli

Belirgin hücresel atipi, yüksek mitotik aktivite ve yüksek metastaz riskiyle seyreder. Geniş cerrahi rezeksiyon zorunludur; mezenkimal kondrosarkom alt tipinde kemoterapi eklenebilir.

Pelvik Kondrosarkom

Pelvik kondrosarkomlar, anatomik karmaşıklık nedeniyle tedavisi en zor tümörler arasında yer alır. Lokal nüks riski diğer yerleşimlere göre daha yüksektir. Başlıca cerrahi seçenekler şunlardır:

İnternal Hemipelvektomi: Bacağın korunduğu, pelvisin tümörlü bölümünün çıkarıldığı ameliyattır.

Asetabular Rezeksiyon ve Rekonstrüksiyon: Kalça eklemini içeren tümörlerde uygulanır; özel pelvik protezler veya biyolojik yöntemlerle rekonstrüksiyon sağlanır.

Prognoz

Prognozu belirleyen en önemli faktör histolojik derecedir.

Metastaz en sık akciğerlere görülür. Pelvik yerleşim, pozitif cerrahi sınır, ileri yaş ve lokal nüks kötü prognostik faktörler arasındadır.

Takip

Tedavi sonrasında düzenli takip büyük önem taşır. Önerilen program: ilk 2 yıl 3-4 ayda bir, sonraki 3 yıl 6 ayda bir, ardından yıllık kontroller şeklindedir. Kontrollerde MR görüntüleme ve akciğer BT değerlendirmesi yapılır.

Erken tanı, doğru evreleme ve uygun cerrahi tedavi ile birçok kondrosarkom hastasında uzun dönem sağkalım elde edilebilmektedir.