Bu sayfada, sahincepni.com'da yer alan ortopedik onkoloji hizmetleri kapsamında değerlendirilen üç önemli yumuşak doku sarkomu — fibrosarkom, rabdomyosarkom ve sinovyal sarkom — hakkında kapsamlı bilgiye ulaşabilirsiniz.
Fibrosarkom Nedir?
Fibrosarkom,
fibroblastlardan (bağ dokusu üreten hücreler) kaynaklanan ve bağ dokusu
matriksi (kollajen lifler) üreten malign bir tümördür. Yetişkinlerde görülen
fibrosarkom ile çocuklarda görülen infantil/konjenital fibrosarkom biyolojik
davranış açısından farklılık gösterir.
Fibrosarkom Belirtileri
•
Yavaş büyüyen, sert, derin
yerleşimli kitle
•
Baskıya bağlı ağrı —
genellikle geç ortaya çıkar
•
İleri evrede kilo kaybı ve
yorgunluk
Fibrosarkom Tedavisi
Geniş cerrahi
eksizyon temel tedavidir. Yüksek dereceli olgularda adjuvan radyoterapi ve
kemoterapi kombinasyonu değerlendirilebilir. İnfantil fibrosarkom kemoterapiye
iyi yanıt verdiğinden prognoz yetişkin formuna kıyasla oldukça iyidir.
Fibrosarkom Yaşam Beklentisi
Düşük dereceli
fibrosarkomda 5 yıllık sağkalım %50-80 aralığında iken yüksek dereceli
olgularda bu oran belirgin biçimde düşer. Erken evrede doğru tedavi kritik önem
taşır.
Rabdomyosarkom Nedir?
Rabdomyosarkom
(RMS), iskelet kası farklılaşması gösteren hücrelerden köken alan ve çocukluk
çağının en sık görülen yumuşak doku sarkomudur. Pediatrik sarkomların yaklaşık
%50'sini oluşturur.
Rabdomyosarkom Alt Tipleri
1. Embriyonel
Rabdomyosarkom (ERMS): En sık görülen
alt tiptir. Baş-boyun bölgesi ve genitoüriner traktı sık tutar. Prognoz
nispeten iyidir.
2. Alveolar
Rabdomyosarkom (ARMS): PAX-FOXO1 gen
füzyonuyla karakterizedir. Ekstremitelerde daha sık görülür. Daha agresif
seyirlidir ve kemoterapi yanıtı değişkendir.
3. Pleomorfik
Rabdomyosarkom: Erişkinlerde görülen
nadir, yüksek dereceli alt tiptir.
4. Sklerotik/Epitelioid
Rabdomyosarkom: Son yıllarda tanımlanan
nadir alt tip.
Rabdomyosarkom Belirtileri
•
Hızla büyüyen, sert yumuşak
doku kitlesi
•
Lokalizasyona göre:
ekzoftalmi (göz çevresi), nazal obstrüksiyon (baş-boyun), hematüri (mesane)
•
Lenfadenopati — bölgesel
lenf bezi tutulumu sık
Rabdomyosarkom Tedavisi
Kemoterapi (VAC
protokolü: Vinkristin-Aktinomisin D-Siklofosfamid), cerrahi ve radyoterapi
multidisipliner kombinasyonuyla yönetilir. Alveolar tipte ve metastatik
olgularda tedavi yoğunlaştırılır. Kemoterapi yanıtı prognozun en önemli
belirleyicisidir.
Alveolar Rabdomyosarkom Yaşam Süresi
•
Lokalize ERMS: 5 yıllık
sağkalım >%80
•
Lokalize ARMS: 5 yıllık
sağkalım %65-75
•
Metastatik hastalık: 5
yıllık sağkalım %20-30
Sinovyal Sarkom Nedir?
Sinovyal sarkom,
ekleme yakın yerleşimli görünümüne karşın sinovyal hücreden değil, ilkel
mezenkim hücrelerinden köken aldığı artık bilinen malign bir tümördür. Genç
erişkinlerde (15-40 yaş) en sık görülen yumuşak doku sarkomları arasındadır.
Sinovyal Sarkom Özellikleri
•
SYT-SSX gen füzyonu
(t(X;18)) moleküler tanı markörüdür
•
Diz çevresi, ayak bileği ve
el bileği gibi eklem yakını bölgelerde sık
•
Yavaş büyüyen, bazen
kireçlenme içeren kitleler (X-ray'de flebolit görünümü)
•
Geç metastaz yapma eğilimi
— uzun dönem takip şarttır
Sinovyal Sarkom Belirtileri
•
Derine yerleşik, eklem
yakını kitle
•
Aralıklı ağrı — başlangıçta
atipik seyredebilir
•
Uzun süre iyi huylu
sanılabilir (aylar-yıllar süren geçmişe sahip olabilir)
Sinovyal Sarkom Tedavisi
Geniş cerrahi
eksizyon temel tedavi modalitesidir. Adjuvan radyoterapi lokal nüks riskini
azaltır. Sistemik ifosfamid bazlı kemoterapi metastatik ve yüksek riskli
olgularda değerlendirilir.
Sinovyal Sarkom Yaşam Süresi
•
Lokalize hastalıkta 5
yıllık sağkalım: %76-83
•
Metastatik hastalıkta 5
yıllık sağkalım: %10-20
•
İyi prognoz faktörleri:
<5 cm tümör boyutu, geniş cerrahi sınır, genç yaş
