Ewing sarkom,
kemik ve yumuşak dokuyu etkileyen nadir ancak agresif bir kanser türüdür.
Çocukluk ve genç erişkinlik döneminde en sık görülen ikinci kemik kanseri olan
Ewing sarkomu, erken teşhis ve multidisipliner bir tedavi yaklaşımıyla başarılı
sonuçlar elde edilebilen bir hastalıktır. Bu rehberde Ewing sarkomun ne olduğunu,
nasıl ortaya çıktığını, belirtilerini, tanı yöntemlerini, tedavi seçeneklerini
ve güncel yaşam beklentisi verilerini bulacaksınız.
Ewing Sarkom Nedir?
Ewing sarkom (ya
da Ewing sarkomu), küçük yuvarlak hücreli bir tümördür ve çoğunlukla kemiklerde,
nadiren yumuşak dokularda (ekstraosseöz Ewing sarkomu) gelişir. EWS-FLI1 gibi
spesifik gen füzyonlarıyla karakterizedir; bu moleküler özellik tanı için
kritik önem taşır. Hastalık ağırlıklı olarak 10-20 yaş aralığındaki bireyleri
etkiler; ancak her yaşta görülebilir.
En sık
etkilenen kemikler: Pelvis (kalça
kemiği), uyluk kemiği (femur), tibia, fibula, kaburga ve omurga.
Ewing Sarkomu Belirtileri
Ewing sarkomun
belirtileri hastalığın lokalizasyonuna ve evresine göre farklılık gösterir.
Ancak şu bulgular sıklıkla karşılaşılan semptomlardandır:
•
Lokalize, giderek
yoğunlaşan kemik ağrısı (özellikle geceleri artan)
•
Etkilenen bölgede şişlik ve
hassasiyet
•
Açıklanamayan ateş ve
yorgunluk
•
Kilo kaybı ve halsizlik
•
Omurgada gelişirse sırt
ağrısı veya nörolojik bulgular
•
Patolojik kırık (küçük bir
travmayla oluşan kemik kırığı)
Bu belirtiler
enfeksiyon ya da basit kas-iskelet problemleriyle karışabilir. Bu nedenle 2
haftadan uzun süren açıklanamayan kemik ağrısında mutlaka bir ortopedik
onkoloji uzmanına başvurmak gerekir.
Ewing Sarkomu Tanısı Nasıl Konulur?
Görüntüleme Yöntemleri
•
Düz röntgen (X-ray):
Tümörün ilk ipuçlarını verir; 'onion skin' (soğan kabuğu) periosteal reaksiyon
klasik bulgudur.
•
MRI (Manyetik Rezonans
Görüntüleme): Yumuşak doku tutulumunu ve tümör sınırlarını net gösterir.
•
PET-CT: Sistemik yayılımı
ve metastazları değerlendirmek için altın standarttır.
•
Kemik sintigrafisi: Tüm
iskelet sisteminin taranmasında kullanılır.
Biyopsi
Kesin tanı, tümör
dokusundan alınan biyopsi örneğinin patolojik ve moleküler analizi ile konulur.
Biyopsinin ortopedik onkolog tarafından planlanması cerrahi başarı için
kritiktir; yanlış yapılan bir biyopsi tedavi seçeneklerini kısıtlayabilir.
Ewing Sarkom Evreleri
Ewing sarkom iki
temel gruba ayrılır:
•
Lokalize hastalık: Tümör
yalnızca başlangıç bölgesinde sınırlıdır.
•
Metastatik hastalık: Tümör
akciğere, kemiğe veya kemik iliğine yayılmıştır.
Tedavi
başlangıcında metastaz durumu prognoz açısından en belirleyici faktördür.
Ewing Sarkom Tedavisi
Kemoterapi
Ewing sarkom
tedavisinin temel taşı kemoterapidir. VDC/IE
(Vinkristin-Doksorubisin-Siklofosfamid / İfosfamid-Etoposit) protokolü standart
yaklaşımdır. Ameliyattan önce uygulanan neoadjuvan kemoterapi tümörü
küçültürken, ameliyat sonrası adjuvan kemoterapi olası mikrometastazları
hedefler.
Cerrahi Tedavi
Günümüzde mümkün
olan her vakada uzuv koruyucu cerrahi (limb-salvage) tercih edilmektedir. Bu
yöntemle tümör, sağlıklı doku sınırlarıyla birlikte çıkarılır ve genellikle
endoprotez (metal implant) veya allogreft ile yeniden yapılandırma yapılır.
Doç. Dr. Şahin Çepni, uzuv koruyucu ortopedik onkoloji cerrahisinde deneyimli
bir uzman olarak bu alanda kapsamlı cerrahi tedaviler uygulamaktadır.
Radyoterapi
Ameliyatın mümkün
olmadığı durumlarda ya da tamamlayıcı tedavi olarak radyoterapi uygulanabilir.
Ewing sarkom radyasyona duyarlı bir tümördür.
Ewing Sarkom Yaşam Süresi ve Prognoz
Modern
multidisipliner tedavi protokolleriyle Ewing sarkomda elde edilen sonuçlar umut
vericidir:
•
Lokalize hastalıkta 5
yıllık sağkalım oranı: %60-80
•
Metastatik hastalıkta 5
yıllık sağkalım oranı: %20-30
•
Kemoterapi yanıtı iyi olan
(tümörde >%90 nekroz) hastalarda prognoz belirgin şekilde daha iyi
Hastalığın erken
tespiti, tecrübeli bir merkezde tedavi edilmesi ve kemoterapi yanıtının iyi
olması uzun dönem sağkalımı doğrudan etkileyen faktörlerdir.
Ewing Sarkomu Yenenler — Hasta Deneyimleri
Ewing sarkomu
yenen hastalar, erken tanının ve doğru tedavinin önemini her fırsatta vurgular.
Hastalığın tanısından sonra paniğe kapılmak yerine en kısa sürede deneyimli bir
ortopedik onkoloji merkezine başvurmak, tedavi sürecinin olumlu seyrinde kritik
rol oynar. Doç. Dr. Şahin Çepni ile görüşme yapmak için randevu sayfasını
ziyaret edebilirsiniz.
Sık Sorulan Sorular (SSS)
Ewing sarkomu iyi huylu mu kötü huylu mudur?
Ewing sarkomu
kötü huylu (malign) bir tümördür. Hızla büyüyebilir ve metastaz yapabilir. Bu
nedenle erken tanı ve agresif tedavi gerektirir.
Ewing sarkom ne kadar sürede teşhis edilir?
Görüntüleme ve
biyopsi aşamaları dahil tipik tanı süreci 2-4 haftadır. Teşhis şüphesi
oluştuğunda vakit kaybetmemek büyük önem taşır.
Ewing sarkom tedavisi Ankara'da nerede yapılır?
Doç. Dr. Şahin
Çepni, TOBB ETU Hastanesi'nde Ewing sarkom dahil tüm kemik ve yumuşak doku
tümörlerinin tanı ve cerrahi tedavisini uygulamaktadır.
Ewing sarkom ölüm oranı nedir?
Metastatik
olgularda 5 yıllık mortalite oranı yüksek olmakla birlikte, lokalize hastalıkta
modern tedavilerle hastaların büyük çoğunluğu uzun dönem sağkalım elde
etmektedir. Her hastanın tablosu bireysel değerlendirilmelidir.
