Ewing Sarkomu Nedir?
Ewing sarkomu,
kemik ve yumuşak dokudan kaynaklanan ikinci en sık görülen primer malign kemik
tümörüdür. Genellikle 5-25 yaş arasında ortaya çıkar ve en sık pelvis, femur,
tibia ve kaburgalarda görülür. Ewing sarkomu küçük yuvarlak mavi hücreli
tümörler grubunda yer alır ve karakteristik genetik translokasyonu (t(11;22))
ile tanınır.
Ewing Sarkomu Belirtileri
Ewing
sarkomunun belirtileri etkilenen bölgeye göre değişiklik gösterir. En sık
görülen semptomlar lokalize ağrı ve şişliktir. Osteosarkomdan farklı olarak
ateş, halsizlik ve kilo kaybı gibi sistemik semptomlar daha sık eşlik eder. Bu
durum enfeksiyon veya osteomiyelit ile karışıklığa neden olabilir.
Pelvis
yerleşimli tümörlerde belirtiler geç ortaya çıkabilir ve tanıda gecikme
yaşanabilir. Sırt ağrısı, üriner semptomlar veya karın ağrısı ile başvuran genç
hastalarda Ewing sarkomu akılda tutulmalıdır.
Tanı Yöntemleri
Röntgende
permeatif kemik destrüksiyonu ve soğan kabuğu periost reaksiyonu Ewing
sarkomunun tipik radyolojik bulgularıdır. MR görüntüleme tümörün yumuşak doku
komponenti ve çevre yapılarla ilişkisini ortaya koyar. PET-CT evrelendirme ve
tedaviye yanıtın değerlendirilmesinde önemli rol oynar.
Biyopsi ile
kesin tanı konur. İmmünohistokimyasal inceleme ve genetik analiz (FISH veya
RT-PCR ile EWS-FLI1 translokasyonunun gösterilmesi) tanıyı doğrular.
Tedavi Yaklaşımı
Ewing sarkomu
tedavisi yoğun kemoterapi ve lokal kontrol (cerrahi ve/veya radyoterapi)
kombinasyonundan oluşur. Neoadjuvan kemoterapi ile tümör küçültülür, ardından
cerrahi rezeksiyon veya radyoterapi ile lokal kontrol sağlanır. Ewing sarkomu
radyosensitif bir tümördür; ancak cerrahi uygulanabilir vakalarda cerrahi
tercih edilir.
Doç. Dr. Şahin
Çepni, Ewing sarkomu tedavisinde onkologlar ve radyoterapistlerle yakın iş
birliği içinde çalışarak hastalar için en uygun tedavi planını oluşturmaktadır.
Hayatta Kalma Oranları
Lokalize Ewing sarkomunda beş yıllık hayatta kalma oranı yüzde 65-75 arasındadır. Kemoterapiye iyi yanıt veren hastalarda prognoz daha olumludur. Metastatik hastalıkta beş yıllık sağkalım yüzde 20-30 düzeyine düşmektedir. Erken tanı ve uygun tedavi protokollerinin uygulanması hayatta kalma şansını önemli ölçüde artırmaktadır.
